Prognostinė monosominio kariotipo vertė pacientams, kuriems diagnozuota pirminė ŪML

HOVON-SAKK tyrėjų grupė paskelbė duomenis apie citogenetinių anomalijų prognostinę reikšmę ŪML pacientams. Šiame tyrime buvo pristatyta monosominio kariotipo (MK) sąvoka. Greta struktūrinių pakitimų monosominiam kariotipui būdingos ≥ 2 autosomų monosomija arba vienos autosomos monosomija. Pagal šiuos duomenis monosominis kariotipas nulemia blogesnę ŪML prognozę.

Ispanų tyrėjų grupė analizavo prognostinę MK vertę pacientas sergantiems pirmine ŪML. Atlikta retrospektyvinė 1149 ŪML pacientų analizė. Chromosomų formulės tų pacientų, kurie buvo priskirti MK, buvo peržiūrėtos centralizuotai. Apskaičiuotas pilnos remisijos procentas, laikas iki ligos progresijos, bendras išgyvenamumas.

Kariotipą pavyko nustatyti 904 (79%) iš 1149 pacientų. 145/904 (16%), buvo nustatyta CBF geno patologija, o 437 (48%) karitipas buvo normalus. 253 (28%) pacientams kariotipas buvo ne monosominis; iš jų, 61 (24%) buvo blogos prognostinės grupės pagal MRC - 17 atvejų turėjo kompleksinį kariotipą su ≥ 5 anomalijomis, 7 atvejai buvo su 3q anomalija, 13 atvejų su -7, 9 atvejai su 5q ir16 atvejų turėjo t(6;9). Likę 69 (7,7%) pacientų turėjo MK; iš jų 59 (85,5%) buvo blogos prognostinės grupės pagal MRC - 43 kompleksinio kariotipo su ≥ 5 anomalijomis atvejai, 6 3q atvejai, 5 atvejai su -7, 5 atvejai su 5q anomalija. Apibendrinti rezultatai kartu su remisijos dažniu, laiku iki ligos progresijos ir bendro išgyvenamumo statistika pateikiami lentelėje: 
 
CBF
NK
MK- (IP)*
MK- (UP)**
MK+***
p
Pilna remisija
92 %
82 %
76 %
68 %
52 %
< 0,001
Laikas iki ligos progresijos (4 metai)
mediana (mėnesiai)
58 % ± 5
114,8
45 % ± 3
22,6
38 % ± 5
16,3
20 % ± 8
12,3
15 %± 7
4,73
< 0,001
Bendras išgyvenamumas (8 metai)
mediana (mėnesiai)
62 % ± 4
-
35 % ± 3
21,2
34 % ± 4
16,0
16 % ± 6
12,8
3 % ± 3
6,6
<0,001
*MK- (IP): Ne monosominsi kariotipas, vidutinės prognozės citogenetinė grupė pagal MRC.** MK -(UP): Ne monosominis kariotipas, blogos prognozės citogenetinė grupė pagal MRC.***MK+: MK atvejai

Apibendrinant, MK vertinimas greta MRC citogenetinės klasifikacijos turi reikšmę nustatant prognozę. Šiame tyrime buvo patvirtintos blogesnės MK pacientų išeitys; jų prognozė blogesnė negu vien tik blogos citogenetikos pacientų be MK.

 

 

parengė: Kristina Andrėkutė

recenzavo: Laimonas Griškevičius

 

 

 

Atgal