Ilgalaikis stebėjimas dėl kloninių evoliucijų 802 aplastine anemija sergantiems pacientams: vieno centro patirtis

Siekiant nustatyti kloninių evoliucijų dažnį ir jų rizikos veiksnius aplastine anemija sergantiems pacientams, buvo ištirti 802 hospitalizacijos atvejai nuo 1991 m. sausio iki 2007 m. gruodžio mėnesio.

 

 
19-ai pacientų išsivystė mielodispazinis sindromas arba ūminė mieloleukemija (MDS/AML). 21 pacientui (iš kurių dviems MDS buvo lydintis hematologinis susirgimas) išsivystė paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH). Suminis kloninių pakitimų dažnis siekė 3,7%. Per 5 metus naujų MDS/AML ir PNH atvejų dažnis atitinkamai sudarė 1,7% ir 2,1%. Remiantis multivariacine analize, AA transformacijos į MDS/AML rizikos veiksniai buvo amžius, ligos sunkumas ir gydymo rekombinantiniu žmogaus G-CSF (rhuG-CSF) trukmė dienomis. Santykinė ypač sunkios AA (VSAA) išsivystymo rizika buvo 7 kartus didesnė negu sunkios AA (SAA) ir nesunkios AA (NSAA) atveju, bet pastarųjų dviejų išsivystymo rizika statistiškai reikšmingai nesiskyrė (P=0,743). Dėl PNH kloninio pakitimo buvo stebimi 237 pacientai, 41% atvejų nustatytas PNH klonas, bet daugiau negu pusei pacientų jis buvo laikinas arba nestabilus. Leukocitų skaičius pirminės diagnozės metu buvo vienintelis reikšmingas rizikos veiksnys, susijęs su AA transformacija į PNH (p=0,007).
 
Autorių rezultatai iškelia prielaidą, kad kai kuriems pacientams AA transformacija į PNH gali būti dėsninga dėl esamų sąsajų tarp AA ir PNH patogenezės ir klinikinio pasireiškimo. Siekiamas kraujodaros atkūrimas AA metu yra galimas perspektyvus būdas išvengti kloninės evoliucijos, ypač transformacijos į MDS/AML.
 
Parengė: Aistė Fokaitė
Recenzavo: Rita Čekauskienė
 
 

Atgal