Filadelfijos chromosomos neturinčios Ph (-) mieloproliferacinės neoplazijos (MPN): European Leukemia Net (ELN) samprata ir gydymo rekomendacijos

Autoriai pristato svarbių sąvokų apžvalgą ir rekomendacijas dėl Ph(-) mieloproliferacinių neoplazijų stebėsenos, atsako apibrėžimo, I-os ir II-os eilės bei specialių atvejų gydymo. Nagrinėtini klausimai buvo pasirinkti atsižvelgiant į klinikinį aktualumą. Nutarimai suformuluoti remiantis Delphi metodu ir pagal dviejų konferencijų, kuriose dalyvavo ELN 21 specialistų grupė, sutarimus.


Tikrąja policitemija (PV) ir esencine trombocitemija (ET) sergantys pacientai turėtų būti priskiriami didelės rizikos grupei, jeigu yra vyresni negu 60 m. amžiaus arba, anamnezės duomenimis, yra patyrę trombozių. Pirminės mielofibrozės (PMF) rizikos vertinimas naujai diagnozuotiems pacientams turėtų būti pradėtas remiantis International Prognostic Scoring System (IPSS). Dinaminė IPSS taikytina pacientams, kurių ligos eiga žinoma , kartu atsižvelgiant į citogenetiką ir transfuzinę būklę. Bet kurio amžiaus PV sergantys pacientai, kurie priklauso didelės rizikos grupei, turėtų būti gydomi eritrocitaferezėmis, aspirinu mažomis dozėmis ir citoredukcine terapija hidroksikarbamidu arba interferonu alfa. Bet kurio amžiaus didelės rizikos grupės ET sergantiems pacientams taikytinas citoredukcinis gydymas hidroksikarbamidu. PV ir ET atsakas į gydymą vertintinas pagal ELN klinikinius-hematologinius kriterijus.

 

PMF sąlygotą anemiją rekomenduojama gydyti kortikosteroidais, androgenais, eritropoezę stimuliuojančiais vaistais ir imunomoduliatoriais. Hidroksikarbamidas –pasirinktinas I-os eilės gydymas, esant su PMF susijusiai splenomegalijai. Simptominė portinė hipertenzija, vaistams refrakteri splenomegalija su skausminiu sindromu ir dažnos eritrocitų masės transfuzijos yra indikacijos splenektomijai atlikti. Su alogenine kamieninių kraujodaros ląstelių (allo-HSC) transplantacija susijusių komplikacijų rizika pateisinama tinkamiems transplantuoti pacientams, kurių tikėtinas vidutinis išgyvenamumas yra trumpesnis negu 5 metai.

 

Parengė: Aistė Fokaitė
Recenzavo: Regina Pileckytė

 

Philadelphia-Negative Classical Myeloproliferative Neoplasms: Critical Concepts and Management Recommendations From European LeukemiaNet
Barbui T, Barosi G, Birgegard G, Cervantes F, Finazzi G, Griesshammer M, Harrison C, Hasselbalch HC, Hehlmann R, Hoffman R, Kiladjian JJ, Kröger N, Mesa R, McMullin MF, Pardanani A, Passamonti F, Vannucchi AM, Reiter A, Silver RT, Verstovsek S, Tefferi A.


Atgal